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目的
探讨白质消融性脑白质病 (VWM) 的MRI特征表现。
方法回顾性分析2008年至2013年间经本院儿科基因确诊为VWM的10例患儿的临床及MR资料。由2名资深的神经放射医师进行阅片,对白质病变部位 (大脑、小脑、脑干、胼胝体及内外囊) 、范围、信号特点、有无囊变、脑萎缩及基底节受累等进行分析。
结果10例大脑中央白质均弥漫受累,9例部分皮层下白质受累,7例伴U形纤维受累;7例伴有囊变;8例内囊后肢受累,7例外囊受累,8例胼胝体内缘 (透明隔缘) 受累。2例丘脑和苍白球出现异常信号,6例脑干白质受累,7例小脑白质受累。
结论大脑中央白质出现弥漫对称的异常信号伴囊变是VWM特征性的MRI表现,对该病的诊断具有重要价值。