论文部分内容阅读
目的
明确促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例，总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归。
结果AIMAH在不同性别的发病比例差异无统计学意义，平均起病年龄(44±9)岁，中位病程是5年，最常见的临床表现是高血压(100.0%)。血皮质醇昼夜节律均消失，24 h尿游离皮质醇(UFC)正常的患者仅有4例(13.3%)，所有患者小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，28例(93.3%)患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。在异常受体表达的兴奋试验中，14例患者中有12例具有1种或1种以上兴奋试验呈阳性或部分阳性反应。25例患者采用手术治疗，行单侧肾上腺全切术的14例患者中，8例缓解，而行单侧肾上腺全切＋对侧次全切术的7例患者中，6例缓解。
结论影像学表现为双侧肾上腺大结节样增生的患者应明确有无AIMAH，并依据患者临床症状和皮质醇水平采取不同治疗方式，缓解临床症状，改善预后。