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目的探讨骨外尤文肉瘤的病理组织学及免疫组化特点,从而更好的对其进行治疗及估计预后。方法结合文献分析5例骨外尤文肉瘤的临床病理资料。结果其中4例为女性,1例为男性,中位年龄18岁,术后随访1例于20个月、1例于15个月生存良好,1例肺转移,2例失访。病理形态与其它幼稚细胞肿瘤相鉴别,免疫组化Vim、CD99均阳性,CgA、PAS部分呈+/-。骨外尤文肉瘤临床诊断困难,诊断主要依赖病理组织学及免疫组化。结论骨外尤文肉瘤恶性程度高,早期诊断困难,易误诊及漏诊,应结合病理资料进行个体化治疗及评估。