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侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）是一种罕见的软组织间叶性肿瘤,具有侵袭性强、易复发、少见转移、生长缓慢等特点,主要发生于生育年龄女性盆腔及会阴部。本文报道1例外阴AAM累及盆腔合并子宫肌瘤的患者,术前疑诊外阴AAM,开腹子宫肌瘤剔除便于同时在术中充分探查外阴肿物蒂部,并进行满意切除。通过文献复习,回顾此病的诊断过程、治疗方法及愈后情况。