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小窝蛋白作为小窝膜内的支架蛋白，能够组织和浓缩特异性的脂质，修饰信号转导分子以及负性调控许多信号转导通路和生物过程。生物体内小窝蛋白表达异常可引起疾病，特发性肺纤维化就是其中一种。大量研究表明，小窝蛋白-1在特发性肺纤维化发病过程中表达明显下调，大大降低了其对多条信号传导通路如TGF-β／SMAD、ERK／MAPK、JNK／MAPK和PKC等的负性调控作用，进而导致肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及表型转化、细胞外基质（ECM）重塑，加速了肺纤维化发病进程。因此该文就小窝蛋白-1在特发性肺纤维化中的作用进