【摘 要】
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例1,女,7岁.因纳差、腹胀、上腹痛伴尿黄8d人院.病儿0.5年前因皮肤巩膜黄染,肝脾大,肝功能异常,角膜可见K-F环,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺和硫酸锌治疗,约30d症状消失,
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例1,女,7岁.因纳差、腹胀、上腹痛伴尿黄8d人院.病儿0.5年前因皮肤巩膜黄染,肝脾大,肝功能异常,角膜可见K-F环,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺和硫酸锌治疗,约30d症状消失,自行间断不规则治疗.近8d来纳差、腹胀且尿黄,上述症状逐日加重,疲惫、乏力.父母非近亲结婚.无遗传病家族史.否认肝病史.查体:巩膜黄染,角膜可见K-F环,肝肋下2.5cm,质韧,肝区叩痛,脾大,最长径9cm,质韧,腹水征(+).肝功能检查:谷-丙转氨酶(ALT)2 167nmol@s--1/L,谷-草转氨酶(AST)5 3
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