右筛窦黑色素瘤伴眶内转移1例

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  患者,男,60岁。以“右鼻腔通气不畅,头痛0.5年,加重伴右鼻腔黑色肿物,右眼突出20余天”主诉入院。患者于0.5年前自觉右鼻腔通气不畅,偶伴头痛。在外院行X线检查提示:右筛窦炎。抗炎治疗症状稍有好转,未作进一步治疗。近20余天,右鼻阻塞严重,且伴鼻腔黑色物质脱出,右眼突出,头痛加重。患者无此病家族史。检查:一般情况可,心、肺、腹(-)。右鼻部肿胀,鼻腔填满黑色质软物质。表面溃烂,有脓血性分泌物,恶臭味较大。后鼻孔镜见:右后鼻孔黑色物质脱出,达后鼻孔。中隔受压左偏,左鼻腔变小,左侧咽鼓管咽口清晰,圆枕光滑,咽隐窝黏膜色泽正常。右眼向右前突出,眼睑、结膜水肿,睑裂轻度闭合不全。眼球坚硬、固定。角膜干燥,无溃疡。视乳头水肿,眼底后部视网膜条纹皱褶。视力:右眼0.2,有复视,左眼(-)。甲状腺、腮腺未见异常。颈部淋巴结无肿大。CT检查:右鼻腔前后孔肿物充填,右筛窦肿物穿过纸样板突入眶内,侵及眼肌,右眼突出,视神经受压,颅内未见侵入。病理诊断:恶性黑色素瘤。患者不同意手术治疗,出院2个月后死亡。
  
  讨 论
  
  黑瘤由产生黑色素的细胞组成,分良性与恶性,良性者称黑色素痣。恶性者称恶性黑瘤,多数在色素病变的基础上发生,少数可发生自正常皮肤或黏膜色素细胞,25%~40%的恶性黑瘤以往有色素疾病史。紫外线照射、遗传、外伤及内分泌因素对本病的发生有一定的影响。根据病变发生部位,可分为皮肤及黏膜恶性黑肿瘤两类。黏膜恶性黑肿瘤的恶性度较发生在皮肤者为高,预后差。鼻窦解剖位置较为隐蔽,肿瘤发生于此,早期或无症状,或症状少或伴炎症,故难以引起重视。不易确诊。且鼻腔、鼻窦、眼眶、颅脑毗邻,发生于上述各部位之肿瘤在晚期可向邻近组织侵犯,如无早期证据,很难判断其原发部位,诊断治疗比较棘手。对恶性黑瘤一般不作切取或钳取活检,以免引起扩散,除非病灶已有溃疡形成。一经病理证实,即将病变组织广泛切除,包括淋巴清扫。由于恶性黑瘤对放疗、化疗均不敏感,近年来有采用免疫、CO2激光和冷冻治疗此病者。据统计,鼻部恶性黑瘤的5年治愈率不超过15%,而鼻窦之恶性黑瘤远较外鼻恶性肿瘤为劣。
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