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原发性硬化性胆管炎,4%～5%的患者需要肝移植。移植后5年生存率为80%,但疾病复发率在10%～27%。本文总结了肝移植术后原发性硬化性胆管炎复发的诊断标准,危险因素和治疗。肝移植术后原发性硬化性胆管炎复发的诊断主要靠病理诊断和肝内胆管影像检查。危险因素较为明确的是与患者HLA基因型有关。治疗和预防还有待进一步研究。