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先天性无痛无汗症（congenital insensitivity topain with anhidrosis,CIPA）是一种罕见遗传性感觉自主神经障碍,主要表现为先天性全身性痛觉缺失,常合并无汗、智力发育迟缓等,并可引发骨关节的破坏性改变即神经性关节病（Charcot关节病）。既往文献对CIPA伴神经性关节病的报道较少。我院收治CIPA伴Charcot脊柱病1例,报道如下。