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IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。