【摘 要】
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目的分析先天性肝纤维化（CHF）的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便（29%）,8例患者肝、脾肿大（47%）,15例患者肝功能正常或轻
【机 构】
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湖南省襄樊市中心医院肝病科,北京解放军第302医院肝衰竭治疗研究中心
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目的分析先天性肝纤维化（CHF）的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便（29%）,8例患者肝、脾肿大（47%）,15例患者肝功能正常或轻微异常（88%）,16例患者经病理学诊断为CHF,7例（41.2%）合并Caroli病。结论 CHF患者临床表现以门脉高压型为主,肝功能指标多正常,可重叠Caroli病,确诊需经肝组织病理学检查。
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