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目的：探讨Alport综合征（As）的临床与病理关系。方法：回顾性分析1989年1月至2007年4月通过肾活检确诊的AS患儿29例的病理改变及）临床特点。结果：29例患儿均有典型的AS病理特征。另外还发现伴有轻度系膜增生11例，足细胞损伤13例，节段和球性硬化2例，间质泡沫细胞5例。伴系膜增生或足细胞损伤患儿尿蛋白显著增高。结论：肾小球基底膜的改变是AS的典型特征。然而，其他非特异性的改变如系膜增生、足细胞损伤、间质泡沫细胞、节段或球性肾小球硬化也可见到，他们的出现预示着疾病向终末肾发展。