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原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,近年来西方及我国报道其发病均有增加趋势.患者以血清抗线粒体抗体(Antimitochondrial antibodies,AMA)阳性和肝内小胆管破坏为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭.PBC至今病因不明,一般认为它是一种器官特异性的自身免疫性疾病.近年来研究提示细菌和异生物素有关的分子模拟、患者胆管上皮细胞自身抗原发生变化以及患者免疫反应的异常等机制可能引起PBC的发生.