【摘 要】
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目的评价中国儿童白血病组织（CCLG）急性淋巴细胞白血病（ALL）2008方案（CCLG-ALL 2008）对儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的临床疗效。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL 2008方案治疗的初诊T-ALL患儿84例（男63例、女21例）的临床特点、疗效，采用Kaplan-Meier分析评
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心，天津 300020,中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心，天津 300020,中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）
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目的评价中国儿童白血病组织（CCLG）急性淋巴细胞白血病（ALL）2008方案（CCLG-ALL 2008）对儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的临床疗效。
方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL 2008方案治疗的初诊T-ALL患儿84例（男63例、女21例）的临床特点、疗效，采用Kaplan-Meier分析评估患儿总生存率（OS）和无事件生存率（EFS），采用COX回归模型评估OS、EFS的影响因素。
结果（1）一般特征：84例患儿中发病时年龄<10岁者56例（67%）；初诊时外周血白细胞计数（WBC）≥50×109/L者70%（59/84）；正常核型58%（49/84），含有11号染色体异常10%（8/84），含有9号染色体异常8%（7/84），既含有11号染色体异常又含有9号染色体异常2%（2/84），其他复杂核型8%（7/84）；SIL-TAL1阳性者33%（28/84）；CCLG-ALL 2008危险度分组，中危组40%（34/84），高危组60%（50/84）。（2）疗效反应：截至2018年5月30日，随访时间42.0（0.3~120.0）个月。泼尼松治疗敏感率56%（47/84）；长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松（VDLD）诱导治疗结束（第33天）完全缓解（CR）率88%（74/84）；VDLD诱导治疗及环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAM）治疗结束后（第80天）总CR率94%（79/84）；复发率24%（20/84），20例复发患儿中超早期复发13例（65%）、早期复发6例（30%）、晚期复发1例（5%）。随访期间死亡28例，总病死率33%，其中因本病复发或未缓解导致死亡22例，因化疗后并发严重感染导致死亡2例，化疗中猝死1例，移植失败导致死亡1例，化疗后重度肝硬化导致死亡1例，死因不详1例。（3）Kaplan-Meier分析84例患儿5年OS、EFS分别为（63±6）%和（60±6）%。（4）不同危险组疗效：中、高危两组患儿泼尼松敏感率分别为100%（34/34）和26%（13/50）（χ2=3.237，P<0.05）；VDLD诱导治疗结束（第33天）CR率分别为100%（34/34）和80%（40/50）（χ2=2.767，P<0.05）；两组患儿复发率分别为12%（4/34）和32%（16/50）（χ2=4.245，P<0.05）；两组患儿病死率分别为21%（7/34）和42%（21/50）（χ2=3.198，P<0.05）。Kaplan-Meier分析中危和高危两组患儿5年OS分别为（77±7）%和（53±8）%，5年EFS分别为（75±8）%和（49±8）%（χ2=4.235、3.875，P均<0.05）。（5）COX多因素回归分析显示，危险度分组的划分是T-ALL患儿预后的重要影响因素（OR=3.313，95%CI：1.165~9.422，P=0.025）。
结论按照CCLG-ALL 2008方案进行危险度分组治疗，中危组T-ALL患儿的长期生存明显优于高危组。
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