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目的：探讨口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断要点及治疗原则。方法：对北京大学口腔医学院1980年至2007年8月间收治的13例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤病例进行回顾性研究，复习临床资料及病理切片。结果：9例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤发生于上颌骨，3例位于下颌骨，1例位于颊部。发病年龄从2个月至7个月。临床症状均为肿物，5例术前检查发现肿物为紫红色或蓝黑色。肿物生长迅速，3例术前诊断为恶性肿瘤，仅有1例术前临床诊断为婴儿黑色素神经外胚瘤。9例有随访结果，2例确定复发，复发时间均为术后1个月，1例死亡。1例切除不完全