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目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床表现、病理、免疫组织化学特点及预后。方法对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行病理组织形态学免疫组化表型及预后研究。结果患者以男性为主，男女之比为6．5：1，年龄6～35岁，中位数为16岁。发生部位：多为直肠、腹膜后、腹股沟、淋巴结、胸壁、鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE、SYN、CgA等，但对CK、Desmin、LCA等不表达。随访时间为3～24个月。结论PNET是一种多发生在年轻男性、进展迅速、预后非常差的恶性小圆细胞