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目的:探讨卵巢未成熟畸胎瘤(OIT)合并腹膜神经胶质瘤病(GP)的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:对1例OIT合并GP进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习国内、外文献。结果:cT示腹盆腔内一巨大囊实性肿块影。术中见肿瘤23.0cm×12.0cm×10.0cm,呈囊实性,有蒂,且与左附件粘连,盆腔、网膜表面布满直径0.1~0.3cm灰白色小结节。镜下肿瘤由3个胚层分化而成的成熟和未成熟组织组成,含大量神经胶质组织。盆腔、网膜和肿瘤包膜上密集的粟粒样结节,镜下均为成熟的神经胶质组