目的伴脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)糖低下的神经结节病十分罕见且容易误诊。本文探讨伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及总结诊治经验。方法总结我院收治的1例伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及诊治经过,并系统性回顾既往国内外报道的类似病例临床特征及诊治情况。结果本例患者CSF糖显著降低,头颅和脊髓MRI提示脑脊膜增厚、强化及多发肉芽肿性病变。脑活检病理显示非干酪样肉芽肿改变。回顾性分析提示:7例患者中5例头颅MRI多有广泛脑膜炎症。4例患者在病程早期误诊为结核,3例则无法明确区分结节病、结核或淋巴瘤样肉芽肿。最终确诊多依赖胸部CT、67镓扫描/18F-FDG PET、头颅MRI等发现可疑病灶进一步取活检。结论伴发CSF低糖的神经结节病多出现广泛脑膜病变,易误诊为结核性脑膜脑炎。详细寻找包括中枢神经系统(central nervous system,CNS)以外组织的可疑病灶十分重要,确诊依赖病理结果。