【摘 要】
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目的 探讨重症肌无力（MG）合并皮肌炎（DM）的临床特征及预后，以提高临床医生对本病的认识。方法 报道中南大学湘雅三医院收治的一例MG合并抗NXP2抗体阳性DM患者的临床资料，并结合文献报道的16例MG合并DM患者进行回顾性分析。结果 54岁女性，主要表现为四肢近端肌无力及颈肌无力1个月、加重半个月，肌酸激酶1797 U/L,抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体＞20 nmol/L,抗NXP2抗体（+）
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目的 探讨重症肌无力（MG）合并皮肌炎（DM）的临床特征及预后，以提高临床医生对本病的认识。方法 报道中南大学湘雅三医院收治的一例MG合并抗NXP2抗体阳性DM患者的临床资料，并结合文献报道的16例MG合并DM患者进行回顾性分析。结果 54岁女性，主要表现为四肢近端肌无力及颈肌无力1个月、加重半个月，肌酸激酶1797 U/L,抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体＞20 nmol/L,抗NXP2抗体（+）,新斯的明试验阳性，肌电图示四肢呈肌源性损害，重复神经电刺激高低频波幅递减，诊断考虑MG合并DM。17例MG合并DM患者平均年龄45岁，临床症状均有四肢肌无力及皮疹，其他症状包括吞咽困难12例（70.6%）,发音或构音障碍、肌痛、呼吸困难各7例（41.2%）,颈肌无力6例（35.3%）,复视5例（29.4%）,面肌无力、上睑下垂各4例（23.5%）,肌萎缩、躯干肌无力各1例（5.9%）。经糖皮质激素治疗者15例（88.2%）,联合新斯的明治疗10例，联合静脉注射免疫球蛋白7例。除合并恶性肿瘤患者死亡外（2例）,其他患者经治疗后肌无力、皮疹等症状均好转。结论 MG合并DM时，临床上常无眼外肌麻痹等MG常见表现，延髓肌无力突出，完善新斯的明试验、相关抗体检测、肌电图、RNS以及肌活检有助于诊断，患者经糖皮质激素治疗或联合其他治疗预后较好。
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