血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查

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目的

了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征(HUS)的现状,为进一步规范诊疗共识提供参考依据。

方法

中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表,以问卷调查的形式,收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。

结果

1.共收集数据146例,其中男91例,女55例;平均年龄5.68岁(2个月~18岁);病因主要为感染(60例,41.1%),其次为补体缺陷(18例,12.3%)、药物(15例,10.3%)、风湿性疾病(9例,6.2%)及遗传代谢病(6例,4.1%)等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿(101例),其次为意识障碍(45例)、高血压(58例)、消化道出血(42例)等症状,置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[(68.26±18.17) g/L]、红细胞计数[(2.43±0.70) ×109/L]、血小板计数[(77.49±72.93) ×109/L]、补体C3[(0.70±0.26) g/L]、肾小球滤过率(GFR) [(26.98±17.16) mL/1.73 m2]下降,总胆红素[(44.33±42.07) μmol/L]、非结合胆红素[(30.78±26.68) μmol/L]、纤维蛋白降解产物(FDP)[(12.52±14.97) mg/L]、D-二聚体[(2 306.20±2 354.97) μg/L]、肌酐[(305.45±290.19) μmol/L]、24 h尿蛋白[(2.17±2.55) g/d]升高,置换后以上指标均显著好转[分别为(85.08±18.98) g/L、(2.80±0.98)×109/L、(183.80±131.95)×109/L、(0.85±0.25) g/L、(98.58±66.02) mL/1.73 m2、(19.71±33.24) μmol/L、(9.60±10.00) μmol/L、(7.33±9.81) mg/L、(1 322.05±1 595.23) μg/L、(139.28±163.75) μmol/L、(1.46±2.03) g/d],差异均有统计学意义(均P<0.05)。4.出现并发症5例,2例低血压休克,管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例(89%),死亡16例(11%)。

结论

血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展,有效性和安全性已得到证实,其治疗时机有待循证医学进一步证实。

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