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原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种病因不明的，以肝内和／或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关。现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述。