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目的
分析原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者个体水平外周血B细胞受体免疫球蛋白重链互补决定区3（IGH-CDR3）免疫组库特征，了解其免疫系统多样性的特点。
方法采用扩增子救援多重PCR（arm-PCR）技术特异性扩增一例PBC患者外周血B细胞受体，即膜表面免疫球蛋白重链IGH-CDR3区核苷酸序列，通过第二代高通量测序技术进行测序，结合生物信息学分析其免疫组库特征。
结果共测得序列数329 219个，总CDR3序列为325 540个，独特CDR3序列为72 774个，D50为7.7；IGH-CDR3区长度主要为45个核苷酸（nt）（9.6%），N区添加的核苷酸数量频率最高的为13～14 nt（5.25%），J基因片段末端去除的核苷酸数主要是0（12.7%）；V基因使用频率最高的前3个等位基因是V4-59（9.5%），其次为V3-23（8.1%）和V1-69（6.4%）。
结论该PBC患者IGH-CDR3免疫组库多样性程度较低，存在个别克隆异常增殖情况，该特异性有待扩大样本量进一步验证。