背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤是一类组织结构较复杂的多形性肿瘤,其组织来源和是否应定为独立的疾病尚存在争议,既往文献常将其混同于其他类型恶性肿瘤。本文旨在研究恶性纤维组织细胞瘤的临床及病理特点,以探讨其最佳诊疗方法。方法:回顾性分析我科1984年6月至1999年6月收治的经病理检查证实的头颈部恶性纤维组织细胞瘤患者21例的病例资料。结果:本研究的病例中除有1例失访(按死亡计算)外,其余均已随访3年以上,3年生存率为42.9%(9/21)。采用非手术治疗的2例,因就诊时即已相对晚期,疗效不佳,分别在就诊后2个月、5个月死亡;采用手术治疗的19例,6例术后3年内无复发,13例术后2年内局部复发,9例发生转移,其中7例经再次手术,3例已生存3年以上。21例中,12例术后证实有颈淋巴结转移,颈部淋巴转移率为57.1%。结论:头颈部恶性纤维组织细胞瘤是一类复发率较高的恶性肿瘤,治疗以扩大根治术为首选方法,单独放疗或化疗效果不佳。对术后复发的病例,不应放弃再次手术的机会。