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目的探讨肝、肺并发上皮样血管内皮瘤的临床特点,提高对其认识。方法报告2例肝肺并发上皮样血管内皮瘤病例,结合相关文献分析该病的临床特点。结果 EHE是一种少见的低度恶性血管性肿瘤,肝肺并发者极为罕见,且易误诊为转移瘤。结论肝肺并发EHE临床表现无特异性,肝脏EHE影像学有一定的特征性,病理仍然是确诊EHE的唯一手段。