【摘 要】
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先天性巨结肠是最常见的消化道发育畸形,是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞的肠道发育畸形,发病率为1/2000～1/5000,男性较女性多,为3-4:1,有家族性发病倾向。临床表现为胎便排出
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先天性巨结肠是最常见的消化道发育畸形,是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞的肠道发育畸形,发病率为1/2000～1/5000,男性较女性多,为3-4:1,有家族性发病倾向。临床表现为胎便排出延迟,长期便秘,腹部膨隆,有低位肠梗阻症。临床根据神经节细胞肠段延伸的范围分为短段型、普通型、长段型、全结肠型、全肠无神经节细胞症5型。除新生儿、6个月以内的婴儿及短段型者可以采用保守治疗外,其余各型均应采取手术治疗。
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