1例马凡综合征Bentall术的护理

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马凡综合征是一种少见的染色体显性遗传性的结缔组织性疾病。主要累及心血管、骨骼和眼。心血管系统的病变主要表现为主动脉病变和夹层动脉瘤,可伴有主动脉瓣关闭不全等;此病主要的死亡原因为扩张的主动脉瘤夹层破裂及主动脉环扩大致主动脉瓣严重返流而造成的难以控制的心力衰竭。手术是治疗该病的唯一方法,
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