非典型溶血尿毒综合征（aHUS），属于血栓性微血管病，是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重，未......

病史摘要患儿，男性，10岁，因"间断面色苍黄伴尿色异常44d"入院。患儿以面色苍黄、乏力、酱油色尿为首发表现，血红蛋白及血小板明显低......

补体旁路途径失调非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是指因补体基因致病变异或抗补体因子H(CFH)抗体所致的溶血尿毒综合征.其诊断包括临......

病史摘要患者，男性，40岁，主因"咳嗽20天，喘憋、少尿2周"入院。患者主要临床表现为干咳、喘憋、水肿、少尿。实验室检查示白细胞明显......

目的 研究非典型溶血尿毒综合征的相关基因诊断.方法 通过分析兰州大学第一医院2019年7月收治的1例非典型溶血尿毒综合征病儿的临......

目的 探讨儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点及转归预后。方法 对2007年12月至2015年5月在温州医科大学附属育英儿童医院......

溶血尿毒综合征以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联症状为主要临床特征,根据HUS发病诱因分为HUS和非典型HUS,非典......

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)预后差，50%的患者进展至终末期肾脏疾病或25%的患者死亡。大约50%的aHUS为补体旁路途径失调aHUS。抗补......

目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFH......

CFI基因位于染色体4q25,编码补体I因子.补体I因子在抑制补体旁路途径的级联反应中发挥重要作用.CFI突变大多是点突变,没有大缺失.C......

临床资料患儿,男,8岁。因“发现血尿、蛋白尿、肾功能不全3个月”转诊我院。3个月前,患儿因皮肤黄染伴茶色尿于当地医院就诊,实验......

补体参与了多种疾病的发生发展，在天然免疫和获得性免疫中起着重要的作用。随着研究水平的进步，研究者发现很多既往病因不清的疾病与......

47岁男性患者，急性起病，临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害，补体C3减低，血浆ADAMTS 13活性极度缺乏，肾......

目的分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床特点及治疗情况。方法回顾性分析19例aHUS患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查......

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),是以微血管性溶血性贫血......

溶血尿毒综合征起病急,病情变化快,发病凶险.本文回顾性分析了1例溶血尿毒综合征的治疗护理过程.认为全面、有针对性的观察护理,尤......

非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的有遗传倾向的疾病,易患基因主要是补体旁路途径活化的调控基因:补体因子H基因、膜辅助蛋白基因......

目的分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征。方法回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测......

目的观察儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患儿补体C3的变化,并进行临床意义探讨。方法对2014年5月至2018年5月本院确诊aHUS患儿的......

目的检测并分析中国汉族散发性非典型溶血尿毒综合征（aHUS）儿童补体H因子基因（CFH）突变。方法 9例南方汉族散发性aHUS儿童和50例尿检正......

目的分析汉族非典型溶血尿毒综合征（aHUS）儿童CFI基因突变及其特点。方法研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人。分......

CFHR5基因位于1q31.3,其编码产物是CFHR5蛋白。CFHR5蛋白在肾组织内沉积,提示其在补体调节活动中扮演着重要作用。CFHR5基因突变可......

目的溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能不全三联征为特点的临床......

溶血尿毒综合征（HUS）是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的疾病,其根据病因不同分为典型HUS和非......

目的 观察血浆置换（PE）对儿童非典型溶血尿毒综合征（aHUS）急性期的疗效。方法 回顾分析2014年5月至2017年5月收治的16例急性期采用PE治......

目的观察非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿淋巴细胞亚群的变化特点及临床意义。方法收集2014年12月至2018年12月本院收治住院aHUS急性......

目的 对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法 纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过EL......

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一类以微血管内皮细胞损伤、血栓形成、血小板减少、机械性红细胞破坏引发溶......

目的溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是一种以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征为主要特点......

目的溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是一种以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要临床特点的疾病。......

目的探讨单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)发病中的作用。方法 aHUS患者22例(a......

<正>随着循证医学证据增多,肾脏疾病诊断和治疗中亟待解决的一些问题的答案也日益浮出水面。总结这些证据,可以指导临床实践;发现......

目的:比较血栓性微血管病(TMA)相关肾脏疾病的临床、病理特征及预后。方法:选取肾活检病理为TMA病变的患者,选其中非典型溶血尿毒......

47岁男性患者,急性起病,临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害,补体C3减低,血浆ADAMTS13活性极度缺乏......

目的分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFI基因突变及其特点。方法研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人。......

非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助......

目的检测并分析中国汉族散发性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童补体H因子基因(CFH)突变。方法 9例南方汉族散发性aHUS儿童和50例尿......

补体系统是固有免疫的重要组成部分,有三条激活途径,其中补体旁路系统活化受10余种调节蛋白调控,主要参与抗感染的早期防御。生理......

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一种罕见的疾病,其特点是血管内皮细胞受损、血栓堵塞靶器官的小血管腔而致血栓性微血管病。遗传性或......