【摘 要】
：
病史摘要患儿，男性，10岁，因"间断面色苍黄伴尿色异常44d"入院。患儿以面色苍黄、乏力、酱油色尿为首发表现，血红蛋白及血小板明显低下，肾功能进行性恶化，外院多次行血浆置换、血液净化治疗，患儿病情好转出院。出院时肾功能、血小板恢复正常，贫血改善，出院15d后患儿无诱因再次出现面色苍黄、乏力、尿色异常，贫血、血小板低、肾功能下降。既往史无特殊。症状体征血压146/106mmHg，神清，精神差，全身皮肤黏膜苍白伴散在出血点，心率120次/分，律齐，心音尚有力，双肺呼吸音清，肝脾无肿大，肠鸣音正常，双下肢无
【机 构】
：
北京大学第一医院儿科，北京 100034;内蒙古医科大学附属医院儿科，呼和浩特 010010北京大学第一医院儿科，北京 100034;厦门大学附属第一医院儿科，厦门 361000北京大学第一医院儿科，
论文部分内容阅读
病史摘要患儿，男性，10岁，因"间断面色苍黄伴尿色异常44 d"入院。患儿以面色苍黄、乏力、酱油色尿为首发表现，血红蛋白及血小板明显低下，肾功能进行性恶化，外院多次行血浆置换、血液净化治疗，患儿病情好转出院。出院时肾功能、血小板恢复正常，贫血改善，出院15 d后患儿无诱因再次出现面色苍黄、乏力、尿色异常，贫血、血小板低、肾功能下降。既往史无特殊。
症状体征血压146/106mmHg，神清，精神差，全身皮肤黏膜苍白伴散在出血点，心率120次/分，律齐，心音尚有力，双肺呼吸音清，肝脾无肿大，肠鸣音正常，双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。
诊断方法血红蛋白64 g/L、血小板17×109/L、血肌酐566 μmol/L、尿素氮50.7 mmol/L；乳酸脱氢酶3315 U/L；补体C3 0.342 g/L、补体C4 0.154 g/L；尿常规示尿蛋白（3 ）、潜血（3 ）、红细胞106/高倍视野；估算肾小球滤过率9.19 ml/min·1.73m2；Coomb's试验阴性；狼疮全项未见异常；骨髓涂片示增生性贫血伴巨核细胞产板不良骨髓象；血涂片镜检：未见幼稚细胞、红细胞大小不一。
治疗方法血浆输注 血浆置换 糖皮质激素 利妥昔单抗 吗替麦考酚酯
临床转归患儿目前病程5个月，抗H因子抗体仍为阳性，H因子浓度、血小板、血常规已升至正常；血肌酐、尿素氮降至正常，24 h尿蛋白定量接近正常，一般状况良好，可正常上学。
适合阅读人群儿科；肾内科
其他文献
＜正＞基于学生在生活中已接触过与"路程""时间""速度"相关的事物,笔者预测学生对"速度"的描述有一定的困难,设计了以下课堂前测试题。前测一1.50米跑步成绩:小明15.6秒,小红12.36秒,小刚10.75秒。（）跑得最快,（）跑得最慢。2.老李和老王每天都晨练1小时,
病史摘要患者，65岁，女性，EGFR突变晚期肺腺癌，经多线治疗后肺部肿瘤病灶控制良好。随访期间患者因主诉有头痛、头晕、恶心、呕吐症状。既往有高血压和心律失常病史。症状体征入院前10日患者复查肺CT提示肺内病灶控制稳定，但之后患者开始出现头晕、乏力症状，随后出现头痛症状进行性加重，伴恶心、呕吐，神经系统症状明显。诊断方法行头颅增强MRI检查未见明显异常，后经脑脊液细胞学检查确诊为软脑膜转移。治疗方法根据脑脊液二代测序（Next-generationsequencing，NGS）检测结果，先后予奥西替尼剂量加
病史摘要患儿，女性，8岁。因"发现颈部肿物3个月"就诊。患者曾在当地医院进行颈部皮下肿块活检，术后肿块扩大，质地变硬，抬头困难，误认为疤痕体质，再次手术，术后肿块进一步增大，无法抬头。双上肢关节活动受限。随着病程进展，皮下肿块向下扩展至胸腰部腹部形成散在多发皮下肿块（图1）再次就诊。症状体征全身多发皮下肿块，双侧拇趾外翻，多处关节活动受限。诊断方法组织学检查示纤维组织增生伴炎症细胞浸润，随着疾病进展增生的纤维组织可逐渐过渡成软骨甚至骨组织，发生异位骨化；分子学检查可检测出ACVR1基因的c.617G>
病史摘要患者，男，21岁，因"气管切开术后拔管困难4个月"收住苏州大学附属独墅湖医院呼吸与危重症医学科。于2021年1月于全身麻醉下行颈椎脱位切开复位内固定术和髂骨植骨术，术后长期带管。症状体征神志清，精神差，气管切开接气切套管在位，言语困难，听诊两肺可闻及干湿性啰音。四肢肌力：左上肢肌力2级，右上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢肌张力偏高，左侧巴宾斯基征阳性和霍夫曼征阳性。诊断方法完善相关化验检查，胸部CT提示双下肺病变伴部分肺不张，行支气管镜检查示气切套管上方狭窄60%。治疗方法静脉诱导清醒镇静联
病史摘要患者青年女性，因"自体脂肪移植隆胸术后右乳红肿热痛2月"入院。2月前在当地美容整形门诊行"自体脂肪移植隆胸术"，术后第2d出现右侧乳房肿痛，逐渐加重，并出现发热。外用"头孢曲松"静滴治疗2周，体温恢复正常，但局部症状未见明显好转。遂于术后3周局麻下行切开引流术，并加用"左氧氟沙星"静滴治疗，术后症状改善不明显，且有逐渐加重趋势。后患者就诊于某三甲医院，予"青霉素"治疗后仍无明显好转。症状体征右侧乳房肿痛，查体右侧乳房、胸部及肩部、上臂红肿明显，下缘及外上象限可见引流切口，伴脓液
病史摘要动脉消化道瘘是胃癌患者术后罕见的但极为凶险的并发症。一例61岁的男性和一例75岁的女性患者，因进展期胃窦癌，于我科行远端胃根治性切除 D2淋巴结清扫 残胃空肠Roux-en-Y吻合术。术后恢复良好，且行辅助化疗。术后2个月突发呕血、黑便致失血性休克。分别立即行急诊剖腹探查术和介入下动脉栓塞治疗，分别发现胃十二指肠动脉和肝总动脉破裂入十二指肠。男性患者恢复良好，女性患者因栓塞治疗后再出血致失血性休克而死亡。症状体征胃癌术后2个月突发呕血、黑便、短暂性意识丧失；心率升高、血压下降、面色苍白、四肢湿冷。
病史摘要患儿何某，男，1岁9个月。患儿于7月龄时出现抽搐，呈点头拥抱状，持续数秒，一周数次，此后发作愈频，至9月龄每天发作数次，每次持续十余秒。外院EEG示"高度失律"，诊断为"婴儿痉挛"。经ACTH等抗癫痫治疗，至1岁5个月，已完全控制癫痫发作。外院发育评估，除语言发育稍落后外，余发育正常。症状体征无明显异常体征。诊断方法家系全外检测，蛋白定量检测，多能干细胞构建及神经元诱导分化。病例特点和诊断难点该病例检出携带CYFIP2新发杂合无义突变c.2473C>T(p.Arg825Ter)，该基因已报
病史摘要患儿，女性，13岁6个月。2017年1月首次主因"颈粗、多汗、怕热"入院，临床诊断为"自身免疫性甲状腺疾病"，先后给予口服甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶治疗，药物减量后分别于2018年12月及2020年7月复发两次，属难治性甲亢。症状体征患儿首次入院，以"颈粗、多汗、怕热"等高代谢症状为主要表现，体格检查：体温36.5℃，呼吸21次/分，心率110次/分，血压100/55mmHg，颈围26cm，双侧眼球无明显突出，眼裂无增宽，瞬目无减少，甲状腺Ⅱ°肿大，质地软，未触及结节，无疼痛、粘连，未闻及血
病史摘要患者，男，27岁，先天性全身多处黑斑、多毛。症状体征近期无意中发现左肩部蚕豆大小包块，3~4个月内增大至鹌鹑蛋大小。诊断方法临床 病理。治疗方法包块切除 黑斑部分切除。临床转归目前情况尚可。适合阅读人群皮肤科；病理科
病史摘要患者，女性，81岁，因"排尿困难伴肉眼血尿1周余"入院。发病后曾在外院行腹部CT检查，提示双侧输尿管占位伴双侧上尿路积水，左侧乳腺占位。症状体征入院时诉排尿困难，伴全程肉眼血尿，尿量约40ml，伴有会阴部位细微针扎样刺痛。诊断方法通过CT和MRI进行诊断，最终由病理检查及免疫组化染色进行确诊。神清，精神一般，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率120次/min，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音存在。治疗方法协同乳腺外科行左乳癌改良根治术 腹腔镜左侧肾输尿管切除术 右侧输尿管肿物姑息切除 肠代