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目的探讨1例琥珀酸半醛脱氢酶缺陷症患儿的遗传学病因。方法采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，用Sanger测序和全外显子组测......
聚羟基脂肪酸酯(PHA)是一类微生物在胞内积累的碳源和能源储存物质,具有生物可降解性、热可塑性,生物相容性,光学活性,和压电特性......
目的:利用γ-丁内酯在基因工程菌中合成聚-4-羟基丁酸酯.方法:利用PCR技术克隆内酯水解酶attM基因,进行体外表达,并导入质粒pKSSE5......
重组大肠杆菌E.coli XL-1 Blue(pKSSE5.3)携带Ralstonia eutropha H16的PHA聚合酶基因(phaC)和Clostr~um kluyveri的4-羟基丁酸:Co......
琥珀酸半醛脱氢酶（SSADH）缺陷病是一种少见的常染色体隐性遗传病。本研究总结3例SSADH缺陷病患儿的临床资料并复习相关文献。3例患儿......
采用密度泛函理论方法B3LYP/cc-pVTZ,对模型化合物2,3,4-羟基丁醛的脱羰基和2,3,4-羟基丁酸的脱羧基反应机理进行了量子化学理论研......
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运用固相微萃取-气相色谱-质谱联用技术分析山药中挥发性成分,并采用面积归一化法计算各组分的相对含量。结果表明:选用70μm PDMS......
4-羟基丁酸(4HB)是一种精神类药物,还可用于合成聚-4-羟基丁酸酯(P4HB)、聚(3-羟基丁酸酯-co-4-羟基丁酸酯)(P3HB4HB)等聚合物。在......
琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,属于γ-氨基丁酸代谢性疾病中的一种。临床表现主要以神经系统异常为主,......
