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目的:观察肝豆状核变性儿童铜代谢的变化及营养治疗的效果。方法:24例肝豆状核变性患儿,平均年龄9.38岁。入院前后检测血清铜、铜......
肝窦状核变性（肝窦）是一种常染色体隐性遗传代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积。文献报告，遗传学......
目的：观察肝豆状核变性儿童铜代谢的变化及营养治疗的效果。方法：24例肝豆状核变性患儿，平均年龄9．38岁。入院前后检测血清铜、铜蓝蛋......
