进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)是一组常染色体隐性遗传肝细胞源性儿童胆汁淤积症。根据病因可以分为3型：1型源于ATP8B1基因的突变......

目的:儿童单基因遗传病(Monogenic diseases,MDs)主要指由于单基因突变引起的遗传病,可导致患儿器官功能受损、代谢紊乱和发育滞后......

婴儿胆汁淤积性肝病是儿童肝病的重要类型，大部分预后良好。少数患儿病情呈进行性发展，在儿童期即死亡，或需要肝移植才能存活。在美国......

ue＊M＃’＃dkB4＃＃8＃”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:（100084川C京市海淀区清华园申请人:清......

进行性家族性肝内胆汁淤积（progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病,临床上主要表......

第一部分:胆囊结肠Roux-Y吻合术后排便频率对进行性家族性肝内胆汁淤积病人预后的影响目的:探讨胆囊结肠Roux-Y吻合胆汁部分内分流......

目的研究血清谷氨酰转肽酶(GGT)水平与黄疸型婴儿肝炎预后的关系.方法回顾性分析38例除外先天性胆道闭锁和其他先天性异常后的黄疸......