目的回顾性分析利用单边外固定支架矫正儿童下肢畸形的初期临床疗效。方法自2014年07月至2017年06月,共18例(21例下肢)存在儿童下肢畸形的患儿利用单边外固定支架进行矫正,其中男孩8例,女孩10例,创伤后下肢畸形11例,先天性下肢畸形7例,膝外翻11例,膝内翻5例,吹风样畸形1例,单纯短缩1例,14例术前伴有双下肢不等长,平均为5.4cm(2.5cm~7.6cm),手术时平均年龄为8岁10个月(5岁4个月~15岁),术中均采用单边外固定支架即刻矫正畸形,对于术前存在肢体不等长的患儿,术后再逐渐延长矫正双下肢不等长,其中行双段截骨矫形加延长患儿3例。对术后下肢力线、肢体长度、膝关节功能以及畸形复发情况进行进行临床评估。结果术后平均随访时间20个月(6个月~31个月),所有患儿截骨端均获得满意愈合,无严重针道感染。术后评估下肢力线均获得正常,肢体不等长获得满意纠正,根据生长预测有2例患儿进行了过度延长。术后拆架时随访膝关节功能受限3例,均为单处截骨延长超过5cm患儿,而3例双段截骨矫形加延长超过5cm患儿无膝关节功能受限。末次随访时2例患儿出现畸形复发,均为先天性下肢畸形。结论相比环形外固定支架,单边外固定支架用于儿童下肢畸形的矫正也可以获得满意的临床疗效,且相对更方便、更舒适;对于双下肢不等长超过5cm的患儿,利用单边外固定支架行双段截骨矫形加延长可以获得更满意的膝关节功能;对于先天性下肢畸形,术后需密切随访畸形复发情况。