【摘 要】
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目的 肥厚型梗阻性心肌病是一组表现型和基因型异质性突出的疾病,其临床特征是左心室非扩张性的肥厚,且这种肥厚不能用其他心脏疾病或者全身疾病(如主动脉瓣狭窄、系统性高血压、运动员心脏的生理性改变)来解释.左室一般呈非对称性、节段性的肥厚,且常常累及室间隔,偶见心尖部肥厚.外科手术解除梗阻是理想的治疗方法.但过往许多手术治疗后的病人仍有较中的压差,梗阻解除不理想.如何通过手术获得理想的解除梗阻值得探讨.
【机 构】
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中山大学附属第一医院广东省血管疾病诊治工程实验室 中山大学附属第一医院卫生部辅助循环重点实验室
【出 处】
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广东省医学会第二次心血管外科学学术会议
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目的 肥厚型梗阻性心肌病是一组表现型和基因型异质性突出的疾病,其临床特征是左心室非扩张性的肥厚,且这种肥厚不能用其他心脏疾病或者全身疾病(如主动脉瓣狭窄、系统性高血压、运动员心脏的生理性改变)来解释.左室一般呈非对称性、节段性的肥厚,且常常累及室间隔,偶见心尖部肥厚.外科手术解除梗阻是理想的治疗方法.但过往许多手术治疗后的病人仍有较中的压差,梗阻解除不理想.如何通过手术获得理想的解除梗阻值得探讨.方法 采用术前、术中和术后的超声评估,从而指导手术的切除范围,根据每个病人的肥厚病变特点制定切除范围.手术在全身麻醉低温体外循环下进行,经升主动脉切口或二尖瓣切口部分切除肥厚室间隔左心室面心肌,切除范围上缘即主动脉瓣下2-3 mm；右缘至右冠瓣下方离膜部间隔5 mm；左缘至左冠瓣下方近二尖瓣前交界,下缘至二尖瓣乳头肌根部水平直,根据情况对二尖瓣不进行处理或进行成形术或瓣膜置换术.并且注意术后处理以增加容量、减少正性肌力药为主.结果 术前左室流出道平均压差95mmHg,术后平均压差6mmHg,随访三年压差继续下降至4mmHg.手术没有并发房室结传导阻滞,室间隔穿孔.术后症状消失.部分病人二尖瓣没有处理,部分进行成形术或瓣膜置换术.结论 通过采用术前、术中超声评估可指导手术的切除范围,提高手术的准确性和效果.
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