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原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA,肾脏是最常见的、致死性的受累部位,呈节段性坏死性肾小球肾炎,常伴新月体形成,免疫荧光无明显所见。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000,仅次于类风湿性关节炎。在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。