【摘 要】
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目的：探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床、肌电图、肌肉病理特征及治疗. 方法：对5例LSM患者的临床、肌电图、肌肉活检病理和治疗效果进行分析. 结果：①LSM的主要临床表现:近
【出 处】
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河南省医学会神经病学分会第二十九次年会
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目的：探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床、肌电图、肌肉病理特征及治疗.
方法：对5例LSM患者的临床、肌电图、肌肉活检病理和治疗效果进行分析.
结果：①LSM的主要临床表现:近端肌无力起病,渐累及全身,肌肉疲劳不耐受,均有咀嚼肌受累,可伴肌痛、肌萎缩;血清磷酸激酶正常或不同程度增高;②肌电图动作电位窄小,呈肌源性损害;③肌肉活检病理:苏木精-伊红(HE)、改良GOM染色可见大量肌纤维胞浆内散在空泡,油红(ORO)和苏丹黑(SBB)染色显示肌纤维中大量脂质沉积,以Ⅰ型纤维为主;④治疗:应用左卡尼汀、激素及维生素B2治疗,4例患者明显有效,1例肌无力缓解.
结论：脂质沉积性肌病(LSM)是一组以近端肌无力和肌疲劳为主要临床表现的肌纤维内脂肪代谢障碍性肌病,咀嚼肌无力是其特征性表现,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检病理对LSM具有确诊价值,应用左卡尼汀、激素及维生素B2治疗具有显著疗效.
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