【摘 要】
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目的：报告我院收治的1例种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,提高对该病的认识.方法：结合文献资料,对1例患儿的临床表现、病理特点、治疗转归进行分析整理.结果：患儿
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 450052
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：报告我院收治的1例种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,提高对该病的认识.方法：结合文献资料,对1例患儿的临床表现、病理特点、治疗转归进行分析整理.结果：患儿幼年起病,临床表现为种痘水疱病样皮疹,以四肢、臀部为重,冬轻夏重.随病情进展,皮损症状加重,出现多系统症状.病理结果示:角化过度,真皮浅层血管周围少-中量淋巴细胞为主的炎细胞浸润;免疫组化结果示:CD3(+),CD43(+),CD20(个别+),CD79a(个别+),Ki-67(+约20％),EBV编码的小RNA(EBER)(+).外周血及水疱液EBV DNA拷贝数显著增高.结论：该病极为罕见,临床表现独特,与EB病毒感染密切相关,有进展为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤(HVLL)的可能,目前尚无特异性治疗方法,预后有待于进一步观察.
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