目的：我科支气管镜室于2011年为一例支气管内错构瘤行镜下摘除及治疗。为提高临床医师对此病的认识和处理水平，我们整理病例并作文献复习。方法：分析一例支气管内错构瘤患者经支气管镜诊断及治疗的过程并进行文献复习。结果：患者男性，55岁，因“间断发热、咳嗽、胸痛50余天”于2011年1月11日来我院呼吸内科门诊就诊。1月15日病理检查结果为：(右上叶开口)多粒，芝麻至蚕豆大，镜下见成熟的软骨、纤维、脂肪组织，表面有正常的支气管上皮，符合肺错构瘤。1月21日患者再次行支气管镜检查及治疗。镜下见右上叶开口处原错构瘤残余基底部呈肉芽样，远端右上叶各分支开口通畅，勃膜光滑，未见脓性分泌物，镜下以高频电切将原错构瘤残余基底部病变灼烧、切除。复查支气管镜示右上叶开口处残留少许瘫痕组织，未见明显肉芽组织及新生物。结论：支气管内型肺错构瘤为少见的肺良性肿瘤，极易误诊为中央型肺癌。近年来，采用支气管内介入技术进行腔内肿瘤摘除具有创伤程度轻、术后并发症少、恢复快和费用低的优势，避免了开胸手术，值得临床推广。但镜下摘除术后仍应定期进行随访以防恶变。