先天性高肩胛症伴发畸形与治疗方案选择的初步研究

来源 :苏州大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hzduoying001
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第一部分目的:总结先天性高肩胛症(SD)伴发畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。方法:回顾性分析2012年1月至2022年1月于苏州大学附属儿童医院就诊的13例SD患儿临床资料。所有患儿均行临床(患侧Cavendish分型及肩关节外展活动度)和影像学(X线、CT、MRI检查、超声心动图及泌尿系B超)评估,结合相关文献,分析SD伴发畸形临床分布特点及联系。结果:13例患儿中,有3例患儿未合并伴发畸形,3例患儿合并一种伴发畸形,7例患儿同时合并多种伴发畸形。其中先天性脊柱侧凸(CS)和Klippel-Feil综合征(KFS)发生率最高,各有6例(46.1%)患儿合并发生。其他伴发畸形依次包括:5例(38.5%)患儿合并肋骨畸形,4例(30.8%)患儿合并胸椎或腰椎椎体畸形,2例(15.4%)患儿合并先天性心脏病,2例(15.4%)患儿合并脊髓栓系(TCS),1例(7.7%)患儿合并脊髓纵裂、1例(7.7%)患儿合并脊髓脊膜膨出,1例(7.7%)患儿合并肾脏畸形,1例(7.7%)患儿合并骨软骨瘤。合并伴发畸形的SD患儿中,Cavendish分型Ⅳ型1例,Ⅲ型8例,Ⅱ型1例,肩关节外展活动度平均值为137°;无伴发畸形的SD患儿中,Cavendish分型Ⅲ型3例,肩关节外展活动度平均值为133.3°。所有合并肋骨畸形、脊柱裂或肾脏畸形的患儿都合并脊柱结构异常,1例(50%)合并先天性心脏病的患儿也同时合并脊柱结构异常。结论:SD合并CS或KFS发生率最高。合并脊柱结构异常的SD往往合并其他系统畸形,包括心脏、肾脏、神经系统等,需进行X线、CT、MRI检查、超声心动图和泌尿系超声等检查全面评估患儿伴发畸形情况。第二部分目的:探讨儿童SD合并伴发畸形的治疗策略。方法:回顾性分析2012年1月至2021年7月于我院就诊的9例合并伴发畸形的SD患儿临床资料。所有患儿术前、术后随访时均行临床及影像学评估。所有SD合并的轻度畸形均不予干预、门诊定期随访;而合并的中、重度畸形采取手术干预。合并CS的SD患儿的手术策略为:位于脊柱凸侧的SD一期行肩胛下移及脊柱侧凸矫形术,位于脊柱凹侧的SD一期仅行肩胛下移术或保守治疗。合并TCS的SD患儿的手术策略为:一期行脊髓栓系松解术,二期行肩胛下移术。其他中、重度伴发畸形手术策略为:优先对病情较重的畸形行手术治疗。所有患儿经治疗后每3至6个月随访,随访时根据合并畸形行相应影像学检查,并对相应畸形的进展情况进行评估,同时采用Cavendish分型和肩关节外展角度评价肩关节外观和功能。结果:所有患儿平均随访时间为20.8月(7-54月)。5例患儿仅接受肩胛下移术(改良Woodward术)治疗,近期随访示5例患儿伴发畸形均无明显进展。2例患儿接受一期脊髓栓系松解,二期肩胛下移术;其中1例患儿术后夜间遗尿症状较前好转,近期随访复查泌尿系超声示结果未见异常,椎管内畸形得到控制,其他伴发畸形无明显进展;另1例患儿因术后出现遗尿、便秘症状再次行手术治疗,近期随访患儿症状较前缓解,复查尿流动力学及泌尿系超声示结果较前好转,其他伴发畸形无进展。1例患儿接受一期肩胛下移术、二期脊柱矫形术,近期随访示患儿Cobb角较前降低15°,其他伴发畸形无进展。1例患儿接受肩胛下移和骨软骨瘤切除术,近期随访示患儿骨软骨瘤完整切除后无复发。所有患儿肩关节外观和(或)活动度得到改善。结论:根据患儿综合情况决定是否对畸形行手术干预,采取适合的治理策略可以获得满意的临床效果。第三部分目的:评估改良Woodward术对儿童SD的治疗效果。方法:回顾性分析2012年1月至2021年7月于我院就诊的11例SD患儿临床资料。其中,男7例,女4例;手术时平均年龄(5.7±1.9)岁。所有患儿均为单侧SD,左侧9例,右侧2例。比较手术前、后患侧Cavendish分型和肩关节外展角度,并进行统计学分析。结果:11例患儿随访资料完整,随访时间平均为33.9个月(11-114月)。术前Cavendish分型Ⅳ型1例,Ⅲ型9例,Ⅱ型1例;术后有Ⅱ型7例,Ⅰ型4例;手术前后对比,差异有统计学意义(P<0.05)。术后肩关节外展活动度较术前平均改善27.3°,差异有统计学意义(P<0.05)。术后仅1例患儿出现增生性瘢痕。结论:改良Woodward术治疗SD可以获得良好的外观矫正和功能改善,手术并发症较少。
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