目的烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网症,是一组双侧病变,以ICA末端和/或ACA和/或MCA起始部自发性进行性变窄或闭塞,且代偿扩张形成异常新生血管网于颅底软脑膜及穿动脉为特征的慢性闭塞性脑血管疾病,由于在脑血管造影上异常血管网显示不清,形似烟雾,故称烟雾病。目前病因尚不明,在临床上主要表现为脑出血和脑缺血,但其分布具有明显的地域性和种族差异性,全球病例报道显示主要发病人群为黄种人,其中日本为发病率最高地区,其次为我国和韩国等东亚国家。我国尚缺乏大范围系统性的流行病学调查,有一些单中心的关于烟雾病临床特征的报道,但各个地区报道结果间也存在差异,关于安徽地区烟雾病临床特征的系统性报道尚少见,本课题通过对安徽地区烟雾病临床特征特点分析,进而让临床工作者对MMD进一步了解,防止漏诊误诊,增强血管保护意识。方法回顾性分析自2015年5月至2019年7月安徽医科大学附属安徽省立医院收治的600例安徽地区MMD患者的临床资料,包括发病性别、发病年龄、分布地区、职业、文化水平、临床症状和家族史等。所得数据采用SPSS 19.0统计学软件进行分析,呈正态分布的定量资料用均数±标准差(x±s)表示,定性资料用率(%)表示。分析安徽地区MMD的临床特征。结果600例MMD患者中,男女性别比例为1:1.2;发病年龄在5～85岁,成人患者占97.2%,平均年龄为(47.1±12.6)岁,年龄大致呈双峰形态分布,好发于11～13岁和42～53岁年龄段;合肥、阜阳、六安地区多见,且以长丰县、阜南县、颍上县、霍邱县、寿县等交接区域高发;89%患者来自农村;职业中务农占51.7%,外出务工人员占24.7%,自由职业占13%,学生3%,其他职业(包括公务员、医护人员、教师、退休职员等)占7.6%;文化程度88.2%患者初中水平及以下水平,5.3%患者高中水平,3.3%患者大专水平,3.2%患者本科;临床症状中出血型占55.7%,缺血型占41.2%(其中TIA发作占16.2%、脑梗死发作占25%),出血型中最常见出血部位是一侧侧脑室(31.7%)和脑实质(32.3%);发现3例有家族性烟雾病史。结论安徽地区MMD的临床特征有其特殊性,女性略多于男性,年龄大致呈双峰分布,成人患者占绝大多数,临床症状以出血型多见,成人以出血性症状为主,儿童以缺血性症状为主,地区分布呈现区域集中的特点,且好发于农村地区,提示烟雾病诱发因素与农村的生活环境、农村传统起居和饮食习惯有关。