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研究背景和目的T细胞淋巴瘤常以血管损伤和破坏、细胞毒性表型病变器官病变为特征。T细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,对化学治疗的反应欠佳,预后差。EB病毒（EBV）阳性的T细胞淋巴瘤患者相对EBV阴性者对药物的治疗反应更差,生存期更短。EBV-DNA载量与T细胞淋巴瘤的发病和分期存在密切关系。同时,EBV阳性T细胞淋巴瘤的患者有可能伴随噬血细胞综合征（T/NK-LAHS）。该疾病是由于巨噬细胞、单核细胞及淋巴细胞被异常激活引起一系列炎症反应,导致多个器官及系统受累的综合征。噬血细胞综合征（HLH）病程进展快,治疗效果差,死亡率高。与侵袭性淋巴瘤在初诊时具有许多相似的临床症状和实验室表现,容易漏诊,错过最佳治疗时间。目前国内外有关EBV阳性T细胞淋巴瘤患者临床特征及疗效报道尚不多见。同时,对于EBV阳性T细胞淋巴瘤的最合适治疗方法尚无统一的指导意见或共识。本研究分析EBV阳性T细胞淋巴瘤的相关临床特征、实验室指标、疗效和预后的关系,旨在提高对该病的认识及探索更适合的治疗手段。研究内容及方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBVTCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组（10例）和非HLH组（13例）,比较两组患者临床特征及预后。分析使用西达本胺联合一线治疗对患者预后的影响及其不良反应。研究结果1.23例患者中,Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期3例（13.0%）,Ⅲ～Ⅳ期20例（87.0%）;国际预后指数（IPI）评分1分3例（13.0%）,2分4例（17.4%）,3分8例（34.8%）,4分8例（34.8%）。2.HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例,儿童系统性EBV-TCL 3例,非HLH组无这两种病理类型患者。3.HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分＞2分、EBV-DNA＞104拷贝/ml患者均多于非HLH组（均P＜0.05）。4.所有患者化疗后客观缓解（完全缓解+部分缓解）率为47.8%（11/23）;所有患者有6例行造血干细胞移植,客观缓解率为83.3%（5/6）,两组比较差异有统计学意义（P=0.039）。HLH组和非HLH组7例和10例患者经过淋巴瘤单纯化学方案化疗后,客观缓解分别为0例和5例,差异有统计学意义（P=0.044）。HLH组和非HLH组化疗+移植后客观缓解分别为2例和3例,差异无统计学意义（P=0.400）。5.血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例,持续阳性的7例患者均未客观缓解,差异有统计学意义（P=0.001）。所有患者1年总生存率为69.3%,2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%,2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存时间趋势上均优于单纯化疗患者。6.经过西达本胺联合一线治疗后血浆EBV-DNA定量为正常值（＜500拷贝）为82.4%;IPI≤2分和＞2分的患者,客观缓解率分别为85.7%、30.0%。后续治疗中不接受造血干细胞移植和接受造血干细胞移植的患者客观缓解率分别为36.4%和83.3%（P=0.034）。中位随访时间长为478天,1年总体生存率为70.6%,2年总体生存率为58.8%。期间最常见的不良反应为骨髓抑制,占76.5%,其次是消化道反应,占64.7%。结论1.EBV-TCL患者总体临床分期较晚,伴HLH的患者相对于不伴HLH者,血浆EBV-DNA定量更高。2.HLH组患者的病理类型中,ANKL、儿童系统性EBV-TCL的发生率可能更高,而AITL和ENKL发生HLH的风险较其他类型低。而非HLH组的病理类型中,ENKL及AITL最常见,其次是PTCL-NOS。3.起病时EBV-DNA定量高的患者客观缓解率更低,伴有HLH的患者在治疗后EBV-DNA定量更难达到阴性水平。而治疗期间血浆EBV-DNA定量转阴者,其客观缓解率更高。4.伴HLH的患者相对于不伴HLH者,客观缓解率更低、生存时间更短。5.EBV-TCL患者在化疗后进行造血干细胞移植治疗能提高疾病缓解率,有可能能延长总生存时间。6.西达本胺联合一线方案的治疗手段,可改善患者的疾病缓解率及生存时间。7.与传统化疗相对比,在IPI评分低组患者中使用西达本胺联合治疗方案可能获益更大。但IPI评分高的患者,客观缓解率及OS率仍明显低于其评分低组患者。8.在化疗后行造血干细胞移植的患者有机会获得良好的长期生存。