【摘 要】
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目的:分析探讨首次入院诊断为视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）的患者在不同血清水通道蛋白-4（Aquaporin-4,AQP4）抗体下的临床特征、实验室检查、影像学资料的异同。方法:回顾性收集2017年1月到2022年1月于南昌大学第一附属医院神经内科收治入院的首次诊断符合视神经脊髓炎谱系疾病的患者,共63例。通过血清
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目的:分析探讨首次入院诊断为视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）的患者在不同血清水通道蛋白-4（Aquaporin-4,AQP4）抗体下的临床特征、实验室检查、影像学资料的异同。方法:回顾性收集2017年1月到2022年1月于南昌大学第一附属医院神经内科收治入院的首次诊断符合视神经脊髓炎谱系疾病的患者,共63例。通过血清AQP4抗体检测结果将患者分组,分为血清AQP4抗体阳性组和血清AQP4抗体阴性组,记录患者的一般情况、临床表现、实验室检验、以及影像学检查等相关资料,并使SPSS26.0对结果进行统计分析。结果:本研究共收集首次入院诊断为NMOSD患者的人数63人,其中42人血清AQP4抗体阳性,21人血清AQP4抗体阴性。血清AQP4抗体阳性组的平均发病年龄以及首次住院时长分别为44.65岁以及22.07天,血清AQP4抗体阴性组患者则为35.33岁以及13.43天,差距均有统计学意义。在血清APQ4抗体阳性组中有24个（57.1%,P=0.04）患者有复发,平均复发次数为0.95±1.04次（P=0.033）,血清AQP4抗体阴性组中4个（19%,P=0.04）患者有复发,人均复发0.29±0.72次（P=0.033）。AQP4抗体阳性组的入院最常见的临床表现为肢体乏力18人（42.9%,P=0.023）,阴性组为3人（14.3%,P=0.023）。抗体阴性组中,以视力障碍为首发症状的患者为12人（57.1%,P=0.005）,抗体阳性组为9人（21.4%,P=0.005）。血清AQP4抗体阳性组的患者首次入院的核心临床表现主要由单独表现的急性脊髓炎（27,64.3%）,其次依次表现为极后区综合征（5,11.9%）、单独的急性脊髓炎（4,9.5%）、同时存在的视神经炎+急性脊髓炎（3,7.1%）以及急性大脑综合征（3,7.1%）,在阴性组中,最突出的核心临床症状是单独的急性脊髓炎（8,38.1%）,其次是单独表现的视神经炎（6,28.6%）、视神经炎+急性脊髓炎（6,28.6%）、急性大脑综合征（1,4.8%）。两组不同血清抗体的NMOSD患者的首发核心临床症状构成存在差异（P=0.014）。在AQP4抗体阳性组患者的血清AQP4滴度中,7名患者滴度为1:10,9名患者滴度为1:32,8名患者滴度为1:100,15名患者滴度为1:320,3名患者的滴度为1:1000。12名AQP4抗体阴性患者单独给予激素冲击治疗,8名APQ4抗体阴性患者给予激素冲击+丙种球蛋白静脉滴注治疗,1名抗体阴性患者给予血浆置换+激素冲击。19名AQP4抗体阳性患者单独给予激素冲击治疗,18名AQP4抗体阳性患者给予激素冲击+丙种球蛋白注射,5名AQP4抗体阳性患者给予激素冲击+血浆置换。两组患者入院后给予治疗后均可见临床症状改善,两组之间的治疗效果无明显差异。在所有入组患者中,伴发有基础疾病的患者总共22人。其中血清AQP4抗体阴性组存在伴随疾病有5人,血清AQP4抗体阴性组存在伴随疾病有17人。血清AQP4抗体阴性组的脑脊液白细胞数均数（21.29±32.17*10~6/L）显著高于血清AQP4抗体阳性组（5.33±5.71*10~6/L）（P=0.035）。在脊髓磁共振中,抗体阳性患者脊髓病变长度＞6段的比例为51.2%,抗体阴性患者脊髓病变长度在3段一下占比为50%（P=0.002）,阳性组脊髓病变平均长度为5.5±3.02段,阴性组脊髓病变平均长度为2.33±2.52段（P＜0.0001）。在抗体阴性组中,7名患者遗留后遗症。在抗体阳性组中,2名患者死亡,19名患者遗留后遗症。结论:1.血清AQP4抗体阳性患者复发次数较血清AQP4抗体阴性型NMOSD患者多。血清AQP4抗体阳性组患者发病时间更晚,住院时间更长。2.血清AQP4抗体阳性的NMOSD患者入院最常见为肢体乏力,核心临床症状以急性脊髓炎为主。血清阴性的NMOSD患者入院最常见为视力障碍,核心临床症状为急性脊髓炎。3.血清AQP4抗体阴性组患者脑脊液中细胞数较血清AQP4抗体阳性组患者更多。4.血清AQP4抗体阳性NMOSD患者在脊髓病变中病变节段较长,血清抗体阴性的NMOSD患者脊髓病变节段较短。
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