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目的：阐明慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)、遗传性压力敏感性周围神经病(Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies, HNPP)及腓骨肌萎缩症1型(Charcot-Marie- Tooth disease typel, CMT1)的电生理特点,尤其是希望能够明确这几种疾病各自不同的神经分段电生理特点。方法：收集华山医院神经内科自2006年12月至2009年2月间诊断为CIDP的患者29例,临床诊断为HNPP的患者18例、符合入组标准的CMT1患者28例及健康对照22例,上述病例组及健康对照组的年龄、性别、身高均相匹配。对入组个体进行临床资料登记,并行上肢运动神经传导检查,测算正中神经和尺神经的远端潜伏期指数(terminal latency index, TLI)及改良F波比率(modified F ratio, MFR)。结果：1.CIDP组、HNPP组及CMT1组较正常对照组在DML、CMAP、MNCV及F波四个方面有不同程度的异常改变,表现为：DML延长、CMAP减低、MNCV减慢及F波潜伏期延长或F波消失。说明CIDP、HNPP及CMT1基本神经病理改变为脱髓鞘。2.HNPP组正中神经TLI为：0.25(0.21—0.26),尺神经TLI为：0.32(0.29—0.35)。HNPP组正中神经及尺神经TLI与CIDP组、CMT1组及正常对照组相比有显著减低。表明HNPP组远段脱髓鞘程度比中间段重。3.CIDP组正中神经MFR为2.11(1.75—2.48),尺神经MFR为4.00(3.27—4.92)。CIDP组正中神经MFR与HNPP组、CMT1组及正常对照组相比无显著差异。CIDP组尺神经MFR与HNPP组、CMT1组及正常对照组相比有显著增高。表明CIDP尺神经近段脱髓鞘程度比远段重,而正中神经近段脱髓鞘程度与远段无明显差异。表明在CIDP上肢运动传导检查中,在尺神经可见近段为主的脱髓鞘损害。4.以CIDP组及正常对照组尺神经MFR值绘制接受者工作特征曲线(receiver operating characteristic, ROC),曲线下面积(area under curve, AUC)为0.8231。本研究取划界分(cut-off point)为3.75。其诊断的灵敏度为61.5%,特异度为100%。C1DP组中,尺神经MFR异常增高的有8／13条,占CIDP组总检测尺神经MFR的61.5%。在HNPP组和正常对照组中,无检测尺神经MFR≥3.75的情况发生。在CMT1组,有1／17条检测尺神经MFR≥3.75,占CMT1组总检测尺神经MFR的5.9%。上述结果说明MFR作为单项检查指标,对于区分正常人和CIDP患者有中等诊断价值。当尺神经MFR≥3.75,患者是CIDP的可能性比较大。5.CIDP组尺神经MFR与年龄呈明显负相关,r=-0.8635,P=0.0001。而在正常对照组尺神经MFR与年龄不相关。说明CIDP患者的MFR值随着年龄的增大而减小。CIDP组正中神经MFR与身高年龄无明显相关性。HNPP组正中神经及尺神经TLI与身高年龄无明显相关性。6.将CIDP组患者分为上肢肌力较差或下肢肌力较差两个亚组,进行比较研究。本研究入组的CIDP患者共29例,采用其中上肢肌力较差的11例,下肢较差的11例,四肢肌力减退较对称的7例。在正中神经和尺神经,上肢肌力较差组和下肢肌力较差组在DML、CMAP、MNCV、F波潜伏期、TLI及MFR方面没有明显差异。不能说明上下肢肌力差异是CIDP电生理改变程度或分段电生理改变分布的影响因素。结论：1.TLI在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目,有着简便易行的特点,其检测在不增加刺激点和刺激时间的情况下,能反映远段神经的相对脱髓鞘程度。为揭示HNPP以远段受累为主的脱髓鞘病变特点提供了电生理证据,为进一步研究HNPP的病理机制提供了线索；为HNPP与CIDP的电生理鉴别诊断提供了帮助。2.MFR在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目,有着简便易行的特点,提供了新的包括Erbs点到脊髓前角细胞的近段神经脱髓鞘情况评价方法。并且在不增加刺激点和刺激时间的情况下,能反映近段神经的相对脱髓鞘程度。为揭示CIDP以近段受累为主的脱髓鞘病变特点提供了电生理证据,为进一步研究CIDP的病理机制提供了线索；为CIDP的诊断,及CIDP与HNPP的电生理鉴别诊断提供了帮助。