【摘 要】
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目的总结儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）的临床特征,以提高对儿童CIDP的认识,为早期诊断及治疗提供依据。方法收集2010年1月至2022年1月期间重庆医科大学附属儿童医院收治的21例CIDP患儿的临床资料,检索Pub Med数据库同时段儿童CIDP病例,对儿童CI
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目的总结儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）的临床特征,以提高对儿童CIDP的认识,为早期诊断及治疗提供依据。方法收集2010年1月至2022年1月期间重庆医科大学附属儿童医院收治的21例CIDP患儿的临床资料,检索Pub Med数据库同时段儿童CIDP病例,对儿童CIDP的临床资料进行总结,并根据疾病达峰时间分为亚急性起病组与慢性起病组,根据疾病演变方式分为单相组及复发-缓解组,进行对比分析。结果（1）本研究共纳入21例CIDP患儿,男14例,女7例,起病年龄1.8岁至14.2岁。12例有前驱感染史,亚急性起病17例,慢性起病4例。18例首发症状为运动障碍,3例为感觉异常;21例患儿均有运动障碍,15例感觉异常,8例颅神经麻痹,7例自主神经功能障碍,3例共济失调,4例震颤。21例患儿神经传导检查均异常,脑脊液检查均为蛋白-细胞分离,10例脊髓MRI提示神经根或马尾强化。16例初始治疗给予IVIg治疗,1例给予糖皮质激素治疗,4例IVIg联合糖皮质激素治疗。6例（30%）单相病程,第一次一线免疫治疗1例反应良好,另5例中的3例接受第二次一线免疫治疗达缓解,2例跛行,1例踝关节挛缩。14例（70%）复发-缓解型病程,复发次数1-2次有9例,3次有2例,5次以上有3例,复发的间隔时间范围在0.3月至36月,12例进行一线免疫维持治疗,2例进行二线免疫治疗。16例患儿随访时m RS平均分0.3分,较达峰时m RS平均分3.8分降低（Z=-5.049,P＜0.001）,1例死亡。（2）9篇文献报道的96例CIDP患儿与我院17例患儿合并分析（共113例）,亚急性起病组57例,慢性起病组56例。亚急性起病组更易出现感觉异常（63.16%vs 30.36%,P＜0.001）及颅神经受累（32.61%vs 13.95%,P=0.038）,其病程多为复发-缓解型（78.95%vs 33.93%,P＜0.001）;而慢性起病组以单相病程多见（66.07%vs 21.05%,P＜0.001）,两组在性别、起病年龄、前驱感染史、自主神经受累、共济失调、辅助检查、初始治疗反应及m RS上无统计学差异。（3）4篇文献报道的74例CIDP患儿与我院17例患儿合并分析（共91例）,其中单相组39例,复发-缓解组52例。单相组以慢性起病多见（82.86%vs 39.13%,P＜0.001）,而复发-缓解组多为亚急性起病（60.87%vs 17.14%,P＜0.001）。复发-缓解组较单相组更易出现感觉异常（55.77%vs 30.77%,P=0.018）及颅神经受累（38.24%vs 7.69%,P=0.007）,而单相组更易出现共济失调（42.86%vs 3.7%,P=0.001）,复发-缓解组达峰时m RS高于单相组（中位数4分vs 3分,P=0.02）。两组在性别、起病年龄、前驱感染史、自主神经受累、辅助检查、初始治疗反应及随访时的m RS上无统计学差异结论儿童CIDP多以运动障碍起病,常有感觉异常。亚急性起病者较慢性起病者更易出现感觉异常和颅神经受累,病程多为复发-缓解;单相病程者较复发-缓解者更易出现共济失调,达峰时m RS较低。儿童CIDP神经传导改变以运动传导速度减慢、远端潜伏期延长及F波缺失为主,多见脑脊液蛋白-细胞分离现象。单相型与复发-缓解型经一线免疫治疗及维持治疗,预后大多良好,少数复发-缓解型需二线免疫治疗。
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