目的：先天性胆总管囊肿是小儿肝胆外科常见的胆道系统畸形，由于该症几乎全部存在胰胆管合流异常，胰液返流对胆管系统造成损害，胆系癌肿发生率较正常人群明显增高。对其临床及病理学研究国内外也已有众多报告，目前尚未见有学者对先天性胆总管囊肿病人肝外胆道各部位组织学变化同时进行研究。本文通过对先天性胆总管囊肿肝外胆道各部位的组织学形态及增殖性活动的分析，得出其病理变化规律及增殖状况，为先天性胆总管囊肿病人的手术治疗，预防癌变提供理论基础，并指导临床。通过检测血淀粉酶、术中检测胆汁淀粉酶、胆道造影，了解胰胆管合流异常与先天性胆总管囊肿的关系。方法：先天性胆总管囊肿患者26例，其中儿童22例，成人4例，每一病人于手术前行肝胆B超检查，了解囊肿的形态和类型，检测血清淀粉酶、术中检测胆汁淀粉酶，并行胆道造影，了解有无胰胆管合流异常。同时留取肝总管、囊肿后壁、囊肿远端狭窄部、胆囊、胆囊颈管标本各一块，10%福尔马林固定，常规石蜡包埋，每例标本连续切片6～8张，厚度为4～6μm，苏木精-伊红染色，在光镜下观察其组织结构。取其中4例病人标本用4%戊二醛固定，环氧树脂包埋，做电镜超薄切片，在电镜下观察其<WP=4>微细结构。抽取20例病人标本的石蜡切片，进行PCNA染色，采取SP法，每张切片取10个视野，每个视野观察100个细胞，计算各部位的PCNA标记指数（PCNA-LI），测得数据进行统计学分析，观察各组间有无显著性差异。结果：1.术中胆道造影22例均证实胆总管囊肿的诊断，发现存在AJPBD者20例，除4例失败以外，占造影成功人数的91%，共通管长度平均为13.97±6.95mm，符合AJPBD的诊断。2.肝外胆道各部位病理变化：26例取肝总管、囊肿后壁、囊肿远端狭窄部、胆囊、胆囊颈管组织光镜下观察发现：扩张部囊肿壁的病理变化程度较重，26例胆管囊壁已失去正常胆总管组织结构，均有慢性炎症细胞浸润、溃疡、黏膜上皮细胞斑块状缺如，表面被覆一层胆色素沉积物，黏膜下层明显增厚，被胶原纤维组织所代替，肌层中、重度肥厚。5例伴有溃疡面及胆色素结石，10例内壁灶性小肉芽肿形成，12例内壁被覆高柱状黏液样上皮。电镜下观察可见胶原纤维组织增生。胆囊壁组织可见急慢性炎症改变，所有26例均见胆囊壁增厚、水肿、充血、广泛的炎症细胞浸润。17例胆囊上皮增生、化生、假复层排列，细胞核拥挤，4例黏膜呈腺瘤样增生，化生。电镜下观察可见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。胆囊颈管病理改变程度稍重于胆囊，其中一例发现胆囊颈管乳头状腺癌侵及全层。肝总管、囊肿远端狭窄部可见黏膜上皮部分消失，管壁增厚，纤维结缔组织增生，炎症细胞浸润，病理改变程度较轻。电镜下观察可见囊肿远端平滑肌细胞间胶原纤维组织增生。且肝外胆道的病理改变程度，随年龄、病程的增加而逐渐加重，梭型扩张的炎性细<WP=5>胞浸润程度较囊肿型明显。3.增殖细胞核抗原的免疫组织化学分析：肝外胆道各部位PCNA-LI均高于对照组，其中囊肿后壁的PCNA-LI（%）（65.65±6.823）显著高于其他4组，（F=85.663，P<0.01）。其他4组的PCNA-LI（%）为胆囊颈管（60.1±8.353）、胆囊（57.95±9.098）、囊肿远端（39.1±5.428）、肝总管（31.75±4.723）。除胆囊颈管与胆囊组无显著性差异外（P＞0.05），其他各组间比较均有显著性差异（P<0.01）。且各组的PCNA-LI与患者年龄、病程的相关性分析表明PCNA所示的细胞增殖活动随年龄、病程的增加呈缓慢而持续的增强（P <0.01）。4.胆汁淀粉酶：AJPBD的胆汁淀粉酶（30125.43±3513.24U/L）明显高于无AJPBD组（1689.33±801.55U/L）（P<0.01），梭型的胆汁淀粉酶（44603.33±9506.28U/L）明显高于囊状型组（20731.05±9987.82U/L）（P<0.05）。5.血清淀粉酶：26例血清淀粉酶术前（175.34±173.28U/L）高于术后（97.62±69.08U/L）（P<0.05），AJPBD组（123.32±114.95U/L）高于无AJPBD组（59.53±5.05U/L）（P<0.05）。结论：根据对先天性胆总管囊肿患者肝外胆道包括肝总管、囊肿后壁、囊肿远端狭窄部、胆囊、胆囊颈管的组织学变化及增殖细胞核抗原（PCNA）的免疫组织化学分析。可以看出先天性胆总管囊肿由于胰胆管合流异常等因素，自幼即存在肝外胆道黏膜增殖性增高的现象。其病理变化程度及增殖活动随年龄、病程的增长呈缓慢而持续的增强，其中囊肿壁的病理变化程度最重，增殖活动最强。我们认为先天性胆总管囊肿，应早期诊断尽快手术治疗，囊肿全切除、胆囊切除、肝管空肠Roux-en-Y 吻合术是<WP=6>目前治疗胆总管囊肿最有效的方法之一。彻底切除胆总管囊肿是根治手术的关键，可以从根本上解决胰胆返流、胆汁淤积和囊壁癌变等问题。