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【研究目的与背景】血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是一组致死性极高的急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及多器官微栓塞。近几年研究显示TMA早期识别延误是导致高致死性因素,因为24小时内行血浆置换(PE)可以将死亡率90%降至20%;然而本综合征早期确诊难,即便后来发现ADAMTS13低于10%可提高血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诊断的特异性,但实验室报告常需数日。我们关注到新近公布的在高加索人中验证的PLASMIC评分体系可用于区分严重的ADAMTS13缺乏和早期识别TTP,但是否适用于中国患者尚不明确。因此,本研究采纳这一评分系统对我院近六年来收治的TTP病例进行回顾性研究加以验证;同时进一步借鉴该评分系统探索对APS预测的可能,加入临床上随时可急查的细胞酶指标及凝血指标进行综合评估分析,旨在探讨PLASMIC评分系统对TTP与APS的临床意义。【方法】病例选自2012年12月至2018年12月在福建医科大学附属第二医院住院,出院诊断为TTP、APS的患者。TTP采用2012年TTP中国专家共识,APS采用2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准,记录资料包括患者的主要临床症状和体征、实验室检查、治疗方案及转归情况。共检出22例出院诊断为TTP的患者,排除重复住院、资料不全的病例后,共收集有效TTP患者15例;共检出95例出院诊断为APS的患者,排除重复住院、资料欠缺的病例后,共收集有效APS患者44例;结合PLASMIC评分系统及相关文献对所有TTP和APS患者进行评分,以探索其临床价值。【结果】1.15例TTP患者中男性6例为男性,9例为女性,全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,其中10例有肾损害,8例有神经精神症状,9例出现发热;15例TTP患者PLASMIC评分均达中度风险及以上,其中14例达高度风险水平;15例TTP患者中,9例进行了ADAMTS13活性检测,均为重度减低(<10%),其中8例出现极重度减低(<5%),9例进行ADAMTS13活性检测的TTP患者中8例PLASMIC评分达高度风险,仅1例为中风险水平。13例外周血涂片可见破碎红细胞;所有患者均给予激素治疗,5例联合其他药物(3例同时加用美罗华,3例联合免疫抑制剂治疗);15例TTP患者中6例好转,8例病情无缓解或自动出院,1例死亡;其中9例进行血浆置换治疗,其中5例好转;未予血浆置换治疗的6例患者中5例病情迅速加重。2.1 44例APS患者中男性14例,女性30例,所有患者均无实体器官或干细胞移植史,且均无活跃期癌症,PLASMIC评分中9例为低风险水平,31例为中风险,4例达到高度风险水平;PLASMIC评分系统中血小板计数(AUC值0.98;p<0.001)、网织红细胞百分比(AUC值0.851;p<0.001)、间接胆红素(AUC值0.894;p<0.001)在PLASMIC评分体系中部分指标对APS有预测价值。2.2本研究加入的临床上可随时急查的细胞酶学指标中乳酸脱氢酶(AUC值0.970;p<0.001)、谷草转氨酶(AUC值0.839;p<0.001)以及疑血指标D-Dimer(AUC值0.877;p<0.001),提示在APS中表现出良好的预测价值。【结论】PLASMIC评分系统有助于对可疑为TTP的患者做出快速ADAMTS13严重缺陷的风险评估,有益及早诊断并及时干预,从而改善预后;本研究改良的PLASMIC±评分系统(添入部分细胞酶指标及凝血指标)在APS中显示出一定的预测价值。