目的回顾性分析West综合征患儿的临床表现、脑电图特征、头颅影像学特点、病因、治疗及影响疗效的因素,为West综合征的临床诊治提供依据。方法收集2010年1月1日至2015年12月31日期间,重庆医科大学附属儿童医院神经内科病房收治的175例West综合征患儿的临床资料,探讨West综合征的临床特征、病因、治疗及影响短期疗效的相关因素。结果1.175例West综合征患儿中,男女比例为2.07:1;痉挛发作平均起病年龄5.9±3.57月,高峰年龄为3~6个月,早发型及晚发型West综合征相对少见(16.0%,7.4%)。2.142例(81.1%)患儿以痉挛发作起病,33例(18.9%)患儿以其他发作类型起病,其中部分性发作12例(6.9%),全面性发作11例(6.3%),不能明确发作类型的10例(5.7%)。3.成串痉挛发作是West综合征的特征之一,以屈肌型痉挛发作为主(83.4%),伸肌型痉挛发作和混合型痉挛发作相对少见(1.1%,15.4%);对称性痉挛占93.1%,非对称性痉挛发作占6.9%,15.4%的患儿合并孤立痉挛;在痉挛发作后或发作间期有其他发作类型占14.3%。4.142例(81.1%)患儿在痉挛发作前即有精神运动发育迟缓,痉挛发作前精神运动发育正常的29例患儿在痉挛发作后出现倒退。5.105例(60%)患儿发作间期脑电图表现为典型高度失律,70例(40%)患儿表现为变异型高度失律。6.头颅mri检查阳性率达72.4%,以脑室旁白质软化(12.9%)、缺血缺氧性脑病后遗改变(4.3%)、脑萎缩(10.4%)、髓鞘化延迟(10.4%)、先天性脑发育畸形(8.6%)、结节性硬化(5.5%)为主要表现。7.175例west综合征的病因包括:遗传性病因7例,其中染色体病3例,癫痫基因突变4例;结构性病因109例;代谢性病因1例;感染性病因4例,病因未知60例。围产期脑损伤为主要症状性病因(28.0%)。不同病因与痉挛发作的临床特征、发作间期脑电图无明显相关性(p>0.05)。8.地塞米松+泼尼松序贯治疗的短期有效率为73.5%,不同剂量的地塞米松在短期疗效中无明显差异(75.5%vs72.1%,p>0.05);泼尼松的短期有效率与acth无明显差异(37.6%vs33.4%,p>0.05);痉挛前有无其他发作类型是影响短期疗效的危险因素。9.糖皮质激素与acth治疗后,两组在痉挛发作控制率及脑电图高度失律缓解率方面无明显差异(p>0.05)。10.随访20例west综合征患儿,3例患儿痉挛消失后出现其他发作类型,18例患儿有精神运动发育迟缓。结论West综合征是婴儿期常见的儿童癫痫脑病,以3~6月为发病高峰,临床上以痉挛发作、高度失律伴精神运动发育迟缓为特征。头颅MRI、代谢筛查、癫痫脑病基因筛查等检查有助于病因诊断。糖皮质激素或ACTH可用于West综合征的治疗,两者在痉挛发作控制率及脑电图高度失律缓解率方面无明显差异。