目的：探讨超声(Ultrasound, US)在布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)诊断和鉴别诊断中的临床应用。方法：对80例疑似BCS门脉高压症的患者用US进行系统全面检查,其中BCS患者35例(后经CTV、血管造影、手术等证实),肝硬化门脉高压患者35例,甲亢性心脏病心衰所致淤血肝1例,门脉海绵样变5例,门脉栓子形成4例,先用二维超声常规观测肝脾的大小形态、内部回声,有无腹腔积液,特别注意尾状叶大小,重点观察3支肝静脉和下腔静脉的走行、内径,注意有无狭窄或闭塞、闭塞段长度及范围,观察病变血管周围有无交通支血管,彩色多普勒血流显像(Color Doppler Flow Imaging, CDFI)观察各血管血流方向、流速,脉冲多普勒监测其频谱；观察副肝静脉(主要为肝右静脉、尾叶静脉)有无扩张,肝内外有无交通支血管形成及其形态,并追踪扩张的副肝静脉和肝内外交通支的血流方向,观察其频谱及流速。将各种门脉高压症的超声表现进行分析比较。结果：因门脉海绵样变、门脉栓子等肝前型门脉高压症及甲亢性心脏病心力衰竭所致淤血肝病例数较少,无法做出统计学分析,本文中仅进行超声描述,仅将肝型门脉高压症(本组资料中主要为肝硬化)和肝后型门脉高压症(本组资料主要为BCS)进行对比分析。本组80例疑似BCS的门脉高压患者中,超声诊断为BCS的患者共计37例,经造影或手术证实35例,超声诊断BCS的灵敏度、特异度、假阳性率、假阴性率、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为100%、95.6%、4.4%、0%、97.5%、100%、95.6%。BCS患者和肝硬化患者的超声特征的比较：两组间在肝肿大、尾叶增大、门脉增宽、肝静脉闭塞、下腔静脉狭窄、肝静脉交通支形成、副肝静脉扩张等方面有显著差异(p<0.001),在门脉侧支形成、肝静脉狭窄、下腔静脉闭塞等方面有差异(p<0.05),在脾肿大、脾静脉增宽、脾静脉侧支形成、脐静脉开放等方面未出现显著差异(p>0.05)。(见表3)BCS患者和肝硬化患者的临床表现的比较：两组间在肝掌、蜘蛛痣、肝肿大、胸壁静脉曲张、下肢水肿等方面有显著差异(p<0.001),在下肢色素沉着方面有差异(p<0.05),在脾肿大、腹水、呕血、黑便、腹壁静脉曲张等方面未出现显著差异(p>0.05)。(见表4)BCS患者和肝硬化患者各项超声指标的比较：两组的肝静脉内径、门脉内径、下腔静脉内径、尾叶前后径、肝静脉交通支内径、副肝静脉内径等指标有显著差异(p<0.001),在门脉流速和脾脏厚度上无显著差异。(见表5)门脉海绵样变5例,可见门脉主干及分支结构紊乱,周围呈蜂窝状改变,脾大。肝静脉及下腔静脉内径及结构未见异常,血流及频谱形态未见异常。门脉栓子形成4例,门脉管腔内可见实性回声充填。脾大,脐静脉开放,内径0.4cm。甲亢性心脏病心力衰竭导致淤血肝1例,肝、脾肿大,肝实质回声细密、减低,3支肝静脉普遍扩张,肝左、中、右静脉内径分别为1.4cm、1.5cm、1.6cm。下腔静脉扩张,随呼吸及心动周期其内径及频谱形态变化不明显。80例患者中,门脉栓子形成4例,经过溶栓治疗后,血栓消失,血流再通,腹胀、腹痛等症状明显缓解,门脉高压症状缓解；甲亢性心脏病心力衰竭导致淤血肝1例,经治疗相关心脏疾患后,肝脏相关临床表现好转。15例接受手术治疗的BCS患者中,10例行人工血管转流术(术后门脉高压症状不同程度缓解,肝淤血情况改善,脾脏缩小、腹水减少或消失,人工血管均通畅,其中1例BCS患者术后3月出现腹围较前明显增大,复查超声发现腹腔内大量积液,人工血管吻合口处流速增高,考虑狭窄所致,遂入院进行腹水回输治疗,症状得到缓解,因该患者肝左、肝中静脉近心段闭塞伴下腔静脉血栓形成,病情较重,术后预后不好；1例术后吻合口流速略高)；2例经介入治疗下腔静脉阻塞部位后,患者顽固性腹水,下肢肿胀,浅静脉曲张等症状消失；1例行肝静脉球囊扩张术,1例行副肝静脉成形术,预后皆良好。1例BCS因原发癌病症,预后不好。结论：一.US可明确疑似BCS的门脉高压症患者的病因和类型,有利于鉴别诊断和进一步选择合理的治疗方式。二.US可准确提供BCS血管病变的部位、程度、范围、类型,判断血管病变原因,且无创、价廉、简便易行,可作为临床筛查并明确诊断BCS的一种有效手段。三.US可准确反映BCS患者有无侧枝循环形成及其交通支血管的血流动力学详细资料,对手术方案的选择、制定、术后随访具有重要临床应用价值。