目的:探讨新生儿重度高胆红素血症的临床特点及其随访结局,为更好的做好新生儿重度高胆红素血症的防治、改善预后提供临床依据。方法:收集2013年7月至2014年12月我院新生儿科收治的重度高胆红素血症新生儿的病因、高危因素、辅助检查及随访结果等资料,将入选对象分成胆红素脑病组与非胆红素脑病组、后遗症组与无后遗症组进行回顾性分析。结果:(1)纳入新生儿重度高胆红素血症129例,男女比率为1.80:1,其中胆红素脑病30例;胆红素脑病组平均出生体重低于非胆红素脑病组,而早产儿比例高于非胆红素脑病组(P<0.05)。(2)129例重度高胆红素血症常见病因是G6PD缺乏67例(51.9%),病因不明42例(32.6%),感染24例(18.6%),ABO血型不合23例(17.8%),其中33例(25.6%)为多病因。(3)胆红素脑病组平均TSB峰值及B/A值均高于非胆红素脑病组(P<0.05)。(4)63例患儿新生儿期行BAEP检查,16例听力损害,其中9例重度或极重度听力损害康复后7例好转。BAEP异常组平均TSB峰值及B/A值均高于正常组(P<0.05)。(5)在行MRI检查的患儿中,22例胆红素脑病14例(63.6%)出现苍白球T1WI高信号,52例非胆红素脑病30例(57.7%)出现苍白球T1WI高信号。(6)随访101例,36例出现后遗症。后遗症组平均出生体重低于无后遗症组,而早产儿比例、平均TSB峰值及B/A值均高于无后遗症组(P<0.05)。8例肌张力增高为主的中枢性协调障碍与2例脑瘫患儿行综合康复治疗后明显好转,其中4例中枢性协调障碍在1岁内赶上同龄儿。结论:(1)早产儿、出生体重低的重度高胆红素血症新生儿更容易发生胆红素脑病及后遗症。(2)本研究人群新生儿重度高胆红素血症常见病因是G6PD缺乏、病因不明、感染及ABO血型不合性溶血。(3)TSB峰值越高、B/A比值越大,越容易发生胆红素脑病及听力损害等后遗症。(4)MRI苍白球T1WI高信号并不总是与临床表现相一致。(5)综合康复治疗可能对改善听力损害及以肌张力增高为主的中枢性协调障碍与脑瘫具有一定作用。