背景IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组临床综合征,其主要免疫病理特征是肾小球系膜区IgA沉积,是儿童期常见的原发性肾脏疾病,IgA肾病是慢性进展性疾病,是临床上引发终末性肾病、慢性肾衰竭的主要肾小球疾病之一。大约25%至30%的IgA肾病患者在患病后20至25年内出现不同程度的肾功能衰竭,需要接受透析或者肾移植治疗。目前IgA肾病的病因及发病机制尚未完全明确,该病预后不良严重危害患者身心健康。因此,深入阐明IgA肾病的病因及发病机制具有重要意义。免疫球蛋白IgA沉积于在肾脏既是IgA肾病的免疫病理特征,同时也是参与肾损伤的重要因素。多数学者认为异常糖基化IgA1在IgA肾病的发病过程中起重要作用。异常糖基化IgA1通过多种方式参与IgA肾病的发生发展过程,主要是沉积于肾脏系膜区,刺激肾脏系膜细胞引发一系列反应引起肾脏损害。近年来的研究表明,内皮细胞向间质细胞转化（EndMT）在肾脏纤维化的过程中发挥重要作用。发生EndMT的内皮细胞会失去内皮细胞特异性蛋白,如CD31/血小板内皮细胞粘附分子（PECAM-1）、血管内皮钙粘蛋白（VE-cadherin）的表达,并启动间质细胞特异性基因的表达和编码蛋白,如α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、波形蛋白等的产生。IgA肾病患者在发病后数年内会出现不同程度的肾功能衰竭,纤维化的发生发展始终是其研究的重点,我们推测EndMT可能也参与IgA肾病肾脏损害的发生发展过程?目前尚未见EndMT在IgAN中的相关研究。目的通过检测IgA肾病患儿血液中异常糖基化IgA1水平,肾脏Gd-IgA1、VE-cadherin、CD31、α-SMA、波形蛋白的表达,探讨IgAN儿童血液及肾脏中异常糖基化IgA1的水平、肾小球内皮细胞间质转化的发生以及他们在IgA肾病发生发展中的作用,为临床治疗IgAN提供新的思路和靶标。方法病例组:选择20例2019.10-2021.09于郑州大学第一附属医院儿科入院治疗的IgA肾病患儿;对照组:选取同期于本院进行体检的健康儿童20例留取血标本作为对照组（A）;本院小儿泌尿外科行肾癌根治手术患儿的癌旁未受累及的正常肾脏组织10例作为对照组（B）。本实验已通过伦理委员会审查批准进行。收集病例组患儿一般临床资料:性别、年龄、尿常规（尿蛋白、尿红细胞计数等）、24小时尿蛋白等,收集对照组的年龄及性别资料。使用ELISA法测定病例组及对照组（A）血清Gd-IgA1水平。采用免疫组化法检测病例组及对照组（B）肾脏Gd-IgA1、VE-cadherin、CD31、α-SMA、波形蛋白的表达情况。实验数据的统计学分析使用SPSS26.0统计学软件。结果1.病例组血清异常糖基化IgA1浓度显著高于对照组（A）,差异有统计学意义（P＜0.05）。在正常肾脏中不表达异常糖基化IgA1,病例组患儿肾小球异常糖基化IgA1表达阳性。病例组血清异常糖基化IgA1浓度与肾脏异常糖基化IgA1的沉积不相关。2.与对照组（B）患儿相比,病例组患儿肾脏肾小球区域CD31表达显著下降,α-SMA、波形蛋白表达显著上升,其中CD31、α-SMA、波形蛋白的面密度两组相比差异有统计学意义,VE-cadherin面密度两组差异无统计学意义。3.肾脏异常糖基化IgA1的沉积与肾脏VE-cadherin、CD31、α-SMA、波形蛋白的表达之间未发现显著的相关性,病例组CD31与α-SMA呈显著负相关,α-SMA与波形蛋白呈显著正相关,CD31与VE-cadherin呈显著负相关。结论异常糖基化IgA1分子可能促进了 IgA肾病的发生发展过程,异常糖基化IgA1的血清浓度无法预测其在肾脏组织中的沉积程度。IgA肾病患儿肾小球上存在内皮细胞间质转化的发生,可能参与IgA肾病中肾纤维化的发生发展。