上海市先天性外耳畸形的临床分析

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目的:了解先天性外耳畸形患儿的临床听力学特点、CT表现,并进行言语评估,为今后诊治先天性外耳畸形患儿提供依据。   方法:对自2005年1月到2008年12月至上海儿童医学中心就诊的出生于上海市的先天性外耳畸形儿童73例进行随访。将患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁(闭锁组)、耳廓畸形加外耳道狭窄(狭窄组)及单纯耳廓畸形,外耳道及鼓膜正常(单纯耳廓畸形组)。并将耳廓畸形按Marx分类分为三度。对患者进行听性脑干反应测试(ABR)、骨导ABR、颞骨高分辨CT检查,Gesell发育量表进行言语能测试,综合评估其听觉能力,并进行结果分析。   结果:1.73例中单耳病变62例,双耳病变11例,单侧病变占84.9%。男性48例,女性25例,男性占65.7%。84耳中左侧30耳,右侧54耳,右侧占64.2%。2.本次随访73名儿童中发现颌面畸形7例,脊柱畸形1例,先天性心脏病4例,并指(趾)畸形1例,先天性腭裂2例。3.闭锁组39耳,中度及以上听力损失33耳,占84.6%。狭窄组31耳,中度及以上听力损失12耳,占38.7%。单纯耳廓畸形组14耳,中度及以上听力损失5耳,占35.7%。   结论:本研究中先天性外耳畸形流行病学(性别偏向,单侧偏向)与国外流行病学接近。本研究中先天性外耳畸形的伴发畸形比例明显低于国内外参考文献。外耳畸形合并中耳畸形的比例较高,但还是有少部分儿童合并内耳畸形,对这部分儿童的言语发育还需引起重视。用Gesell发育量表进行语言评估,显示单纯外、中耳畸形的患儿言语发育略差于正常儿童。
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