目的：了解先天性外耳畸形患儿的临床听力学特点、CT表现，并进行言语评估，为今后诊治先天性外耳畸形患儿提供依据。　　 方法：对自2005年1月到2008年12月至上海儿童医学中心就诊的出生于上海市的先天性外耳畸形儿童73例进行随访。将患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁(闭锁组)、耳廓畸形加外耳道狭窄(狭窄组)及单纯耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常(单纯耳廓畸形组)。并将耳廓畸形按Marx分类分为三度。对患者进行听性脑干反应测试（ABR）、骨导ABR、颞骨高分辨CT检查，Gesell发育量表进行言语能测试，综合评估其听觉能力，并进行结果分析。　　 结果：1.73例中单耳病变62例，双耳病变11例，单侧病变占84.9％。男性48例，女性25例，男性占65.7％。84耳中左侧30耳，右侧54耳，右侧占64.2％。2.本次随访73名儿童中发现颌面畸形7例，脊柱畸形1例，先天性心脏病4例，并指(趾)畸形1例，先天性腭裂2例。3.闭锁组39耳,中度及以上听力损失33耳,占84.6％。狭窄组31耳，中度及以上听力损失12耳，占38.7％。单纯耳廓畸形组14耳，中度及以上听力损失5耳，占35.7％。　　 结论：本研究中先天性外耳畸形流行病学（性别偏向，单侧偏向）与国外流行病学接近。本研究中先天性外耳畸形的伴发畸形比例明显低于国内外参考文献。外耳畸形合并中耳畸形的比例较高，但还是有少部分儿童合并内耳畸形，对这部分儿童的言语发育还需引起重视。用Gesell发育量表进行语言评估，显示单纯外、中耳畸形的患儿言语发育略差于正常儿童。